10 Onemocnění žil a lymfatických cév

Podkapitoly: 1 2 3 4 5 6

10.2 Akutní žilní onemocnění

10.2.1 Tromboflebitida

Jedná se o zánět kůže a podkoží spojený s postižením povrchové žíly, ve které vzniká trombóza. V některých případech dominuje spíše zánět, v jiných trombóza. Afekce bývá bolestivá. Jako Mondorovu flebitidu označujeme izolovanou flebitidu s fibroprodukcí, kdy na hrudníku nacházíme výrazně tuhé žíly bez typických známek zánětu v okolí. Na vzniku tromboflebitidy se různou měrou podílí porucha hemostázy, zánět a poruchy krevního toku. Tromboflebitida se může objevit na kterékoliv části těla, ale nejčastěji vzniká na dolních končetinách, kde postihuje varikózní žíly.Podle lokalizace a etiopatogenze rozlišujeme na dolních končetinách tři základní klinické varianty tromboflebitidy:

1. Tromboflebitis vulgaris superficialis – primární povrchová tromboflebitida/flebitida (zánět dosud zdravé podkožní žíly). Může se jednat o idiopatické onemocnění, ale zánět předtím zdravé žíly se někdy objevuje v rámci celkového onemocnění, např. při malignitě, kortikoterapii u mladých žen, při trombofilii, sepsi či bakteriémii. Tromboflebitida tak často bývá prvním varovným znamením doposud nerozpoznané malignity.
2. Do této skupiny patří iatrogenně navozená infuzní flebitida, sterilní zánět žilní stěny u pacientů s dlouhodobě zavedeným intravenózním katétrem, ale i po opakovaných žilních odběrech. Trombóza vzniká mechanickým drážděním žilní stěny nebo chemickým a osmotickým působením intravenózně aplikované látky. Infuzní flebitidy se někdy mohou komplikovat hlubokou žilní trombózou. Za nepříznivých prokoagulačních podmínek se může rozvinout až hluboká trombóza brachiální, axillární a podklíčkové žíly.
3. Při bakteriální infekci mluvíme o tzv. infekční (septické) flebitidě. Většinou se jedná o streptokokové a stafylokokové infekce.
4. Varikoflebitida (zánět varixů – nejčastější varianta, asi desetkrát častější než primární tromboflebitida). Je typickou komplikací varixů dolních končetin. Nejčastěji je lokalizována v průběhu varikózně změněného kmene velké a malé safeny. Ve varikózně změněné žíle dochází ke stagnaci krve, mění se chování buněčných složek krve, endotelu a lokálně se tak zvyšuje krevní srážlivost. Následně stačí menší vyvolávající podnět, jako je například drobné poranění v místě varixů, vytvoří se zánět žilní stěny a dojde k odstartování koagulační kaskády s vytvořením velikého nitrožilního trombu nasedajícího na poškozenou žilní stěnu.
5. Tromboflebitis saltans seu migrans (migrující zánět podkožních žil). Jedná se o záněty kratších úseků žil, v atypických lokalizacích, které se stěhují z místa na místo, případně se šíří proximálně nebo distálně a mohou postihovat více míst současně na několika končetinách. Může být součástí závažného onemocnění: nádor, TBC, obliterující trombangiitida (Buergerova nemoc), vaskulitidy, kolagenózy. Etiologie zatím není jasná. Speciálním typem migrující tromboflebitidy je Mondorova choroba. Jedná se o vzácnou, idiopatickou, spontánně ustupující tromboflebitidu předtím zdravých žil na přední a boční straně hrudníku a břicha a jejich přeměnu ve vazivové pruhy. Trvá-li tromboflebitida déle než 30 dní, mluvíme o chronické tromboflebitidě. V 60–80% tromboflebitida postihuje velkou safenu a její přítoky. Závažnou komplikací je flebotrombóza, ať již spojitá (trombus se z povrchových žil kontinuálně šíří safenofemorální, safenopopliteální junkcí nebo perforátory do hlubokých žil) nebo nespojitá (izolovaná tromboflebitida provázená izolovanou flebotrombózou). Mohou nastat i komplikace septické a recidiva.

Pro diagnostiku má význam anamnéza, klinické a ultrazvukové vyšetření. Klinický obraz je charakteristický lokální bolestivostí, citlivostí, zarudnutím a otokem v průběhu postižené žíly. Někdy je zvýšená teplota, u infekčních tromboflebitid horečka.Doplňujícím vyšetřením by mělo být pátrání po vyvolávající příčině primární tromboflebitidy (screening malignity a vaskulitidy). Po vyvolávající příčině tromboflebitidy bychom měli pátrat zejména při recidivující a/nebo multifokální primární tromboflebitidě a při současném výskytu nespojité rozsáhlé flebotrombózy.

TERAPIE TROMBOFLEBITIDY

• konzervativní (kompresivní, lokální a celková farmakoterapie),
• chirurgická.

Tromboflebitida je většinou řešena konzervativně. Kompresivní léčba spolu s lokální farmakoterapií (masti, gely) přinášejí většinou rychlou úlevuod subjektivních potíží. Lokální léčba neovlivňuje ascendentní progresi tromboflebitidy a vznik tromboembolické choroby. Celková farmakoterapie je spolu s pevnou kompresí a chůzí základem konzervativní léčby. Hepariny a nesteroidní antiflogistika dnes představují nejúčinnější farmakoterapii.

U pacientů nereagujících na konzervativní léčbu se provádí chirurgická intervence (flebotomie – incizea vymáčknutí trombu, přerušení safenofemorální/safenopopliteální junkce, striping safeny) Chirurgickým přerušením junkce safen lze doplnit heparinizaci při ascendentním šíření tromboflebitidy.

10.2.2 Flebotrombóza

Krevní sraženina, trombus, může vzniknout kdekoliv v cévním řečišti, v žilách, tepnách nebo v mikrocirkulaci. Trombus je složený z krevních buněk, erytrocytů, trombocytů a leukocytů, spojených fibrinem v jeden celek. Vzájemný poměr mezi fibrinem a buňkami závisí zejména na hemodynamických faktorech, při kterých se trombus tvoří.

Arteriální tromby vznikají v rychle proudící krvi, proto jsou tvořeny hlavně destičkovými agregáty, spojenými tenkými a dlouhými vlákny fibrinu. Mluvíme o destičkovém, bílém trombu. Naproti tomu žilní tromby vznikají v stagnující krvi a jsou složeny převážně z erytrocytů a velkého množství tlustých vláken fibrinu. Trombocytů je v tomto stagnačním červeném trombu málo. V pomalém krevním proudění se objevují smíšené, destičko-erytrocyto-fibrinové tromby.

Již v 19. století definoval Virchow tři základní etiologické faktory flebotrombózy – poškození cévní stěny, městnání krve a „změny ve složení krve“ (hyperkoagulabilita – hyperkoagulační stav).

Roční incidence tromboembolické nemoci (TEN), tedy hluboké žilní trombózy a plicní embolie, je u bílé populace asi 0,1–0,2%. Před 20. rokem života se TEN vyskytuje velmi vzácně, ale po 45. roce života roční incidence rychle stoupá, v každé dekádě se přibližně zdvojnásobuje. Ve věku nad 75 let TEN postihuje 1% populace (1 případ na 100 obyvatel za rok).

RIZIKOVÉ FAKTORY

1. Věk nad 45 let, vyšší rizikovou kategorii představuje věk nad 75 let.
2. Zevní rizikové faktory: operace (zejména ortopedické, traumatologické, neurochirurgické a operace pro nádor), hospitalizace, imobilizace, trauma, těhotenství, šestinedělí, hormonální antikoncepce a substituce, chemo/radioterapie, centrální žilní katétr.
3. Vnitřní rizikové faktory: obezita, aktivní nádor, zánětlivá onemocnění, chronické srdeční a plicní selhání, nefrotický syndrom, polycytemia vera, získané a vrozené poruchy koagulace (APC rezistence, mutace protrombinu, deficit proteinu, C, S a antitrombinu III) (Musil, 2009).Klinické příznaky hluboké žilní trombózy vznikají obstrukcí odtoku žilní krve, zánětem žilní stěny a perivaskulární tkáně. Trombóza postihuje hlavně žíly pánve a dolních končetin. Trombus se začíná formovat v sinusech chlopní svalových žil lýtka a bércových žil (vv. tibiales ant. et post.). Většinou se zde po určité době spontánně rozpustí (cca 40%) nebo organizuje bez další progrese (cca 40%). Asi ve 20% případů se neléčená bércová flebotrombóza šíří proximálně do podkolenní žíly a žil stehna a pánve. Děje se tak během jednoho týdne od začátku onemocnění. U proximální flebotrombózy hrozí přibližně v 50% případů symptomatická nebo asymptomatická plicní embolie (Bates, 2004).

DIAGNOSTIKA

Spolehlivá diagnostika onemocnění pouze na základě anamnézy a fyzikálního vyšetření je velmi nespolehlivá, pokud odhlédneme od evidentních klinických obrazů spojených s phlegmasia dolens. Vždy se musíme opřít o pomocná laboratorní vyšetření.

Od poloviny 80. let 20. století se v diagnostice flebotrombózy začala používat ultrasonografie (tzv. kompresní ultrazvuková metoda). Postupně se z ní stal nový diagnostický standard vytlačující z tohoto postu rentgenovou flebografii. Pouze pro zobrazení uzávěru žil pánve je vhodnější transfemorální ascendentní flebografie nebo MR. Ultrasonografie má vysokou senzitivitu a specificitu. Dalšími přednostmi této metody jsou nízká cena, šetrnost, dostupnost a opakovatelnost. Dnes je pro diagnostiku flebotrombózy dolních končetin dostatečně senzitivní a specifická kombinace klinického hodnocení s kompresní ultrasonografií a vyšetřením D-dimérů. U pacientů s flebotrombózou je vždy nutné pátrat po klinických příznacích plicní embolie (dušnost, kašel, bolesti na hrudníku, synkopa, tachykardie).

V diferenciální diagnostice musíme mít na mysli řadu onemocnění svalových, kloubních, kostních, vertebrogenních a nervových (onemocnění bederní páteře s kořenovou iradiací do jedné dolní končetiny, artrotické potíže – koxartróza, gonartróza, bolestivá lipodystrofie, diabetická periferní polyneuropatie, kloubní a svalový revmatismus, neuropatie – etylická, diabetická, metabolická, nádorová, posttraumatická, traumatická postižení – ruptura svalu nebo ligamenta, kontuze, podvrtnutí, podkožní cysty a nádory, podkožní nebo svalové hematomy. U všech pacientů s tromboflebitidou (trombóza povrchových žil, nejčastěji velké safeny a jejích větví) musíme sonograficky vyloučit trombózu hlubokých žil! Důvodem je vysoká koincidence těchto dvou onemocnění (průměrně kolem 30%).

LÉČBA

• Terapie TEN má dva cíle:

1. krátkodobé – úleva od subjektivních potíží, prevence proximálního šíření trombózy, prevenceplicní embolie,
2. dlouhodobé – prevence posttrombotického syndromu, prevence recidivy TEN.

Léčba je antikoagulační, kompresivní, trombolytickáa chirurgická

• Antikoagulační
  Antikoagulační léčba, jak vyplývá z názvu, nerozpouští trombózu (nejde o trombolytickou léčbu),ale snižuje krevní srážlivosti, a tím usnadňuje a urychluje spontánní (endogenní) plazmatickou fibrinolýzu. Při správně vedené léčbě je během3 měsíců alespoň částečně rekanalizováno 99% postižených žilních segmentů (Haenen, 2001).Antikoagulační léčba spočívá v podávání:
  1. parenterálních heparinů (nefrakcionovaný heparin – UFH, nízkomolekulární hepariny – LMWH, u nás nadroparin/Fraxiparine, enoxaparin/Clexane, dalteparin/Fragmin), které zahajují léčbu TEN. LMWH umožňují domácí léčbu flebotrombózy u vybraných pacientů(dobře spolupracující, mladší pacienti s distální flebotrombózou – bércové žíly a svalové žíly bérce),
  2. perorálních antagonistů vitaminu K (warfarin), které se používají v dlouhodobé léčbě a prevenci TEN. Hepariny v krevní plazmě nepřímo blokují aktivované plazmatické koagulační faktory (FIIa, FXa). LMWH inaktivují zejména FXa, již méně trombin (FIIa). Antagonisté vitaminu K blokují syntézu plazmatických faktorů (F II, F V, F VII, F IX, F X, F XI) v játrech kompeticí s vitaminem K.
• Kompresivní terapie
  Komprese vy prázdní povrchový žilní systém a urychlí krevní návrat. Tím se sníží otok a bolestivost dolní končetiny. Kompresivní léčba také představuje důležitou prevenci plicní embolie a pozdějšího rozvoje posttrombotického syndromu (Kahn, 2004) (Tab. 8). Pokud nemocného neomezuje bolest nebo otok dolní končetiny (phlegmasia) a je kardiopulmonálně kompenzovaný, musí chodit, nesmí zůstat ležet na lůžku!
• Trombolýza
  Trombolýza je indikována u osob mladších 50 let s rozsáhlou ileofemorální flebotrombózu, pokud klinické známky trvají méně než týden a není zvýšené riziko krvácení (aktivní nádor, nekorigovaná těžká arteriální hypertenze, recentní operace, porod, aktivní vředová choroba gastroduodena,závažná hepatopatie), dále u pacientů s flebotrombózou, která ohrožuje končetinu (phlegmasia cerulea dolens).
  • Mobilizace pacienta – pokud v chůzi nebrání otok nebo bolesti DK, kardiopulmonální dekompenzace či hypoxie při plicní embolii.
  • Chirurgická trombektomie – Fogartyho katétr při akutním ohrožení DK, pokud je lokální trombolýza neproveditelná.

PREVENCE

Dlouhodobá primární nebo sekundární prevence TEN se většinou provádí perorálními antagonisty vitamínu K (kumariny). Výjimku tvoří nemocní s aktivním nádorem, u kterých LMWH snižují v porovnání s kumariny riziko recidivy na polovinu, při srovnatelném nebezpečí krvácení. U ostatních skupin nemocných je riziko recidivy TEN a krvácení při podávání kumarinů a heparinů obdobné. V sekundární prevenci TEN kumariny v prvních 3 měsících snižují riziko recidivy TEN asi o 90%, při delším podávání tento jejich ochranný vliv klesá a narůstá riziko velkého krvácení. Proto by měla být dlouhodobá antikoagulační léčba náležitě zvážena a zdůvodněna trvajícím významným rizikem recidivy TEN.

V těhotenství a šestinedělí se v léčbě a profylaxi TEN také používají UFH nebo LMWH. Jejich bezpečnost a účinnost je srovnatelná.

Trvání antikoagulační léčby v sekundární prevenci TEN se musí opírat o hodnocení aktuálního rizika recidivy TEN, o hodnocení rizika krvácení a o preference nemocného.

10.2.3 Cestovní trombóza

Během mnohahodinové imobilizace, a tedy i při dlouhém cestování ve stísněných prostorech auta, autobusu či letadla, může vzniknout flebotrombóza. Tento fenomén byl v odborné literatuře pojmenován„syndrom ekonomické (turistické) třídy“ a snažil se zdůraznit vliv znehybnění a tlaku hrany sedačky v dopravním letadle na vznik venostázy a následné flebotrombózy v dolních končetinách. Ve vyšší třídě, kde je více prostoru a možností pohybu, by se tento vliv podle autorů uplatňovat neměl.

Obecně cestování na dlouhé vzdálenosti zvyšuje riziko flebotrombózy asi dvojnásobně a riziko spojené s leteckou dopravou se neliší od rizika cestování autem, autobusem nebo vlakem. Nebezpečí cestovní flebotrombózy však není u každého cestujícího stejné, zvyšuje se zejména u osob s Leidenskou mutací faktoru V, se zvýšeným BMI nad 30 kg/m², vyšších než 190 cm a u žen užívajících hormonální antikoncepci.

10.2.4 Phlegmasia dolens

Jde o vzácnou komplikaci rozsáhlé žilní trombózy s nekrotickou devastací měkkých tkání, kdy je téměř zastaven odtok žilní krve z končetiny. Vyšší výskyt je popisován u pacientů s nádorem (Trousseauův syndrom) nebo u jiných závažných stavů (nekrotizující pankreatitida).

Flegmazie se vyskytuje ve dvou klinických formách:

1. Phlegmasia alba dolens – vzniká při rozsáhlé trombóze hlubokých žil pánve, stehna a povrchových žil dolní končetiny, se zachovalým kolaterálním hlubokým žilním systémem. Klinicky je patrný rozsáhlý otok jedné dolní končetiny, která je bledá a silně spontánně bolestivá, zejména při svěšení.Tato mírnější forma flegmazie je spojená s menším rizikem žilní gangrény a amputace. Vzácně může flegmazie postihnout obě dolní končetiny současně.
2. Phlegmasia coerulea dolens – závažná forma flegmazie, kdy je akutní masivní trombózou postižený nejenom hluboký a povrchový žilní systém, ale také žilní kolaterály (svalové kolaterály a mikrokolaterály). Tepny jsou postižené výrazným spazmem. Klinický obraz je charakterizovaný triádou: otok, cyanóza a ischemická bolest. Postižená končetina je oteklá, výrazně bolestivá, na kůži se objevují nepravidelné modré cyanotické skvrny. Na stehenní tepně v třísle, na podkolenní tepně ani na a. dorsalis pedis nebo a. tibialis posterior nelze nahmatat pulzace. Často vzniká žilní gangréna a kompartmentový syndrom s vysokým rizikem amputace končetiny nebo smrti.
   U této závažné formy žilní trombózy je diagnostika snadná a jednoznačná již na základě klinického vyšetření. Pomocné laboratorní metody (ultrazvuk, CT nebo MRI) upřesní rozsah žilní a arteriální obliterace a určí velikost nekrotického postižení měkkých tkání. Rychlá diagnostika a zahájení léčby jsou nejlepší prevencí žilní gangrény, amputace končetiny a smrti nemocného (obr. 7–9).

LÉČBA

Celkový závažný stav vyžaduje klid na lůžku s elevací postižené končetiny. K zprůchodnění cévního řečiště se používá antikoagulace hepariny, trombolýza a chirurgická trombektomie.

10.2.5 Posttrombotický syndrom

Jedná se o chronický stav, který se během 1–2 let rozvíjí u 20–50% pacientů po symptomatické flebotrombóze (Kahn, 2004). Patofyziologickým podkladem je ambulantní žilní hypertenze v důsledku sekundární chlopenní žilní nedostatečnosti a/nebo zbytkové žilní obstrukce. Nejzávažnější klinické projevy mají nemocní, u kterých se kombinuje chlopenní žilní insuficience s žilní obstrukcí.

Klinicky je syndrom charakterizován chronickou bolestí, otokem a trofickými změnami kůže a podkoží postižené končetiny. U čtvrtiny až třetiny nemocných se objevuje chronický žilní vřed.

Pro diagnostiku posttrombotického syndromu má význam přítomnost klinických projevech, flebotrombóza v anamnéze a ultrasonografický průkaz žilní insuficienci (chlopenní dysfunkce) a/nebo obstrukci.

Léčebné možnosti jsou zde mezené, spočívají v podstatě v nošení kompresivních punčoch a podávaní venofarmak.

Obr. 7 Phlegmasia coerulea dolens při přijetí

Obr. 8 Phlegmasia coerulea dolens v průběhu léčby

Obr. 9 Phlegmasia coerulea dolens na konci léčby

.a

Podkapitoly: 1 2 3 4 5 6