16 Jiná onemocnění jícnu

Většina následujících chorobných stavů patří mezi vzácnější onemocnění jícnu, která spadají spíše do kompetence gastroenterologa [1, 2, 3, 4, 5]. V takto zaměřených publikacích je možno nalézt podrobnější poučení a rozsáhlou literaturu o těchto stavech. Chirurg se s těmito chorobami setkává převážně jen v rámci diferenciálně diagnostických úvah.

Membrány a prstence

Jde o blanité útvary v různých etážích jícnu, často působící dysfagii.

Membrány v krčním a středním jícnu

V krční části jícnu se vyskytují membrány vrozené, nebo vzniknou obdobné útvary v pozdější životě, např. při epidermolysis bullosa, při pemfigu, po poleptání či po zánětech.

Ve střední části jícnu mají vrozené membrány většinou vztah k vrozeným tracheoezofageálním píštělím (viz kap. 7). U dospělých zde vzácně může být membrána při Barrettově jícnu, většinou uložena distálněji.

Schatzkiho prstenec

Nazývá se také dolní jícnový kruh [6, 7]. Je to okrouhlý prstenec v terminálním jícnu, v místě spojení epitelu dlaždicového a cylindrického. Prstenec je tvořen membránou, jejíž horní plocha našedlé barvy je kryta epitelem dlaždicovým, někdy rohovějícím, dolní plocha, růžová, je kryta epitelem cylindrickým. Stroma je vazivové, bez zánětlivých změn. Šíře prstence je 2–4 mm. Někdy bývá přítomna hiátová kýla. Soudí se, že původ je vrozený, ale není vyloučen ani vznik následkem refluxu.

Klinické příznaky. Obtíže se manifestují většinou po 50. roce, kdy se prstenec teprve vytvořil, nebo se projeví až v době ochabující motility. Dysfagie vzniká, zúží-li se lumen jícnu na méně než 12 mm. Může se vyvíjet pozvolna, ale typičtější je náhlý začátek po polknutí většího sousta, obyčejně ve spěchu (pověstný „steak house syndrome“ po rychlém požití řízku). Sousto se zablokuje nad překážkou, vyvolá tlak a bolest, přidružená křeč brání průchodu do žaludku. Většinou si organizmus pomůže tím, že sousto vyvrhne, jindy je třeba vyjmout je endoskopicky.

Diagnostika. Schatzkiho prstenec prokážeme rentgenologicky, ale při vyšetření je nezbytné, aby distální jícen byl rozepjat tak, že po polknutí kontrastní látky pacient zadrží dech, dokud sousto nedojde do terminálního jícnu.

Je třeba odlišit podobný zářez v místě hiátu (ten se pozná tak, že se znázorňuje při vdechu), popř. i diskrétní zářez vyznačující horní hranici vestibula jícnu. Jsou-li vyvinuty všechny tři zářezy, pak Schatzkiho prstenec je prostřední.

Endoskopický průkaz není snadný a daří se jen tehdy, podaří-li se terminální jícen dostatečně rozepnout.

Léčba. Mnohdy stačí doporučit, aby postižený jedl pomalu a dobře kousal. Také ezofagoskopie působí nejen diagnosticky, nýbrž i terapeuticky. Účinnější je dilata ce pneumatická či bužiemi. Operační excize prstence je nutná jen výjimečně.

Epiteloxerózy

Jde o atrofii sliznic trávicí trubice s poruchou mukokutánních přechodů, útlumem sekrece různých žláz, a následky tohoto útlumu.

Pojem epiteloxeróza [8], ražený Charvátem, Flusserem a spol. (1952), se sice v literatuře pro souborné označení dále popisovaných nálezů neujal, ale jak to charakterizoval prof. Mařatka, pokládal tento výraz za nejlepší a vlastně jediný pro shrnutí skupiny chorobných stavů blízce příbuzných, ale uváděných pod různými názvy. Vývoj názorů na jejich klasifikaci a terminologii vyplývá z tohoto historického přehledu: Roku 1906 podal Paterson první zprávu o zvláštním druhu dysfagie, který se dnes nazývá syndrom Plummerův-Vinsonův, podle priority by se však měl nazývat syndrom Kellyho-Patersonův. Plummer vyslovil v roce 1914 názor, že jde o „hysterickou dysfagii“, která druhotně působí karenci železa a vitaminů. Kelly s Patersonem upozornili roce 1919 na častou koincidenci s rakovinou jícnu a hltanu. Teprve v roce 1922 Plummer a Vinson uveřejnili zprávu, která vzbudila pozornost a spojila s tímto syndromem jejich jméno. Povšimli si současné atrofické glositidy a anémie, a proto vyslovili názor, že příčinou je karence železa a vitaminů komplexu B, odtud název „sideropenická dysfagie“, „dysfagie s karencí železa a komplexu B“, „dysfagie u atroficko-sideropenického syndromu“. Atrofické změny v ústech s nedostatkem slin daly vznik dalšímu názvu „idiopatická xerostomie“.

Roku 1933 švédský oftalmolog Sjögren popsal zvláštní druh keratokonjunktivitidy spojené s útlumem sekrece slz a s různými příznaky Plummerova-Vinsonova syndromu, někdy i s polyartritidou. V literatuře se uvádí jako zvláštní jednotka, avšak podobnost obou syndromů je taková, že se nabízí jejich spojení do společného pojmu epiteloxerózy. Ovšem u každého z nich je v klinickém obrazu důraz na jiných příznacích.

Syndrom Plummerův-Vinsonův (Kellyho-Pattersonův)

Atrofické změny se projevují zvláště na sliznici úst, jazyka, hltanu a jícnu. Útlum sekrece slin vede k suchosti úst (xerostomii) a dysfagii bukofaryngeálního typu. Objektivně se zjistí atrofická glositida a stomatitida, dále angulární stomatitida, zvětšení a bolestivost příušních žláz. Na předním obvodu krční části jícnu pod krikoidní chrupavkou se rentgenem zjistí zářez způsobený membránou; při endoskopii se tato blanka často nezjistí, neboť se při zavádění přístroje rozruší. Časté jsou další příznaky: craurosis vulvae, lomivost nehtů, padání vlasů. Téměř konstantní je sideropenická anémie a neuróza.

Syndrom Sjögrenův

Příznaky jsou v základě stejné, ale výrazně vystupuje do popředí útlum sekrece slz a následná keratoconiunctivitis sicca. Časté jsou i jiné projevy považované za autoimunní onemocnění: revmatoidní artritida, sklerodermie, dermatomyozitida.

Etiologie. Není známa ani etiologie, ani patogeneze. Uvažovalo se o možnosti, že jde o poruchu enzymových systémů (dysenzymózy, enzymopatie) s následnou insuficiencí koenzymových systémů, proteosyntézy a tvorby apofermentů. Dnes se toto onemocnění řadí mezi choroby autoimunní, resp. kolagenózy. Genetická dispozice při primárním Sjögrenově syndromu je spojena nejčastěji se znakem HLA B8 a DR3, popř. DR4, je-li choroba spojena s revmatoidní artritidou.

Klinický obraz a diagnostika. Oba syndromy postihují převážně ženy v klimakteriu. Pro Plummerův-Vinsonův syndrom je typické, že si žena v pátém nebo šestém desetiletí začne stěžovat na polykací obtíže, odmítá tuhé pokrmy, omezuje se na kašovitou stravu, hubne, je slabá, unavená, bledá, silně nervózní. Často se přidružuje pálení jazyka, suchost v ústech, praskání a bolest ústních koutků, svědění vulvy. Při analýze dysfagie vyjde najevo, že vázne hlavně dopravení sousta do ústí jícnu, nemocná „nemůže polknout“, „něco jí vadí v krku“, jde tedy o poruchu ústní a hltanové fáze polykání. U Sjögrenova syndromu naopak nemoc začíná pálením očí, nedostatkem slz a k tomu se připojuje sucho v ústech, popř. ostatní dříve vyjmenované příznaky. Někdy se objevují i bolesti kloubů, popř. zánětlivé zduření kloubů.

Objektivně jsou zjišťovány změny na sliznici úst, ústních koutcích a na vulvě. Laboratorně jsou nejstálejší příznaky sideropenie, zvláště pokles koncentrace hemoglobinu a hladiny plazmatického železa. Typická je achlorhydrie. Vzácnější je hepatomegalie a splenomegalie. Často se objevuje typický nález rentgenologický. Při rutinním vyšetření jícnu se může přehlédnout, ale při cíleném vyšetření lze zjistit pod horním ústím jícnu zářez z ventrální strany ve výši 5.-6. krčního obratle, který je způsoben membránou, tj. jemnou vazivovou blankou, skládající se převážně z epitelu. Při ezofagoskopii se někdy nezjistí, protože ji tubus při zavádění rozruší.

U Sjögrenova syndromu se při obarvení prokážou v limbu rohovky eroze a při kvantitativním stanovení slz jejich nedostatek.
Sialografie prokáže změny na vývodech slinných žláz. Imunologické nálezy jsou známy hlavně u syndromu Sjögrenova: Je přítomna polyklonální gamapatie IgM, nespecifické a specifické orgánové protilátky. Nejčastější je pozitivita revmatoidních faktorů a antinukleárních protilátek. Pro primární Sjögrenův syndrom jsou specifické autoprotilátky proti nukleoproteinům SS-Ba, SS-A (tzv. extrahovatelné nukleární antigeny).

Diferenciální diagnóza. Globus hystericus se při povrchním pohledu může podobat syndromu Plummerovu-Vinsonovu. Postihuje rovněž ženy, ale nejen v klimakteriu, a projevuje se stálým pocitem cizího tělesa („koule“) v krku, který však nijak nevadí při polykání. Nejde tedy o dysfagii. Jde o afekci psychogenní, vyvolanou duševním konfliktem nebo stressem.

Dále je třeba vyloučit různé nemoci úst a hltanu, způsobující bukofaryngeální dysfagii, a druhotné poruchy ústní a hltanové sliznice při zhoubných a systémových onemocněních, kolagenózách, avitaminózách apod.

Diagnostický postup. Začíná se inspecí ústní dutiny a hltanu, popř. odborným vyšetřením stomatologickým. Následuje rentgenové vyšetření jícnu (membrána), vyšetření hematologické (anémie, sideropenie) a oční (keratokjunktivitida) (Schirmerův test), nezbytné je dále vyšetření imunologické. Fakultativní je ezofagoskopie, vyšetření žaludeční sekrece, revmatologické, gynekologické a kožní vyšetření.

Léčba. Osvědčené jsou substituční léky: kyselina chlorovodíková, železo, vitaminy komplexu B, umělé slzy obsahující metylcelulózu a polyvinylalkohol. Při těžším postižení, zvláště kloubů, se používají steroidy, event. imunosupresiva, proti xerostomii prostigmin, při bolesti slinných žláz analgetika. Dysfagie se někdy upraví po dilataci jícnu či diagnostické ezofagoskopii. Významné je léčení neuropatie.

Prognóza. U epiteloxeróz je zvýšené riziko karcinomu, a to nejen v oblasti orální atrofické sliznice, nýbrž i jinde v trávicím ústrojí a jiných orgánech. Rovněž je zvýšen výskyt maligních lymfomů. Tato snížená rezistence vůči zhoubnému bujení je pravděpodobně podmíněna imunologickou poruchou, patrnou v některých příznacích i laboratorních nálezech.

Vředovité poruchy jícnu

Dekubitální (otlakový) vřed

Vzniká nejčastěji v oblasti horního ústí jícnu následkem permanentní sondy, založené pro odsávání žaludečního obsahu nebo pro enterální výživu. Mnoho záleží na kvalitě cévky a způsobu ošetřování. Při nevhodném tvrdém materiálu a nevšímavosti personálu může vzniknout už po 24 hodinách.

Podobný vřed vzniká i v terminálním jícnu, avšak zde není příčinou ani tak otlak jako spíše reflux žaludečního obsahu kolem cévky. Vřed tohoto typu je častější při intermitentním krmení, naopak je vzácný při tzv. plynulé výživě, při níž se do žaludku nebo do střeva nepřetržitě vkapává nebo vhání pumpou výživná suspenze. Při užití moderních sond o malém průměru je tato komplikace dnes vzácná.

Jiné typy jícnových vředů v oblasti dlaždicového epitelu byly sice výjimečně také popisovány, ale pravděpodobně se běžně nevyskytují.

Specifické vředy

Vředy v jícnu se vyskytují při aktinomykóze (s tvorbou píštělí), blastomykóze, leukemii, lymfogranulomu, vzácně při luetickém gumatu, snad i při tuberkolóze, která se spíše kombinuje s aktinomykózou.

Vředovité léze při zánětu

Pro úplnost lze uvést erozivní a vředovité defekty při ezofagitidě 3. a 4. stupně. Tyto léze jsou mnohotné. Problematická je otázka granulomatózní ezofagitidy, kterou někteří považují za jícnovou lokalizaci Crohnovy nemoci. Zde rovněž bývají vředovité léze.

Ezofagogastrická trhlina

Jde o jednu nebo několik podélných trhlin pronikajících do podsliznice v místě ezofagogastrického přechodu a způsobujících akutní kr vácení (syndrom Malloryho-Weissův). Tento syndrom popsali Mallory a Weiss v roce 1929 jako následek zvracení po alkoholickém excesu. Brzy se však ukázalo, že může vzniknout i při zvracení z jiné příčiny, a dokonce i vůbec bez zvracení. Patogenním mechanizmem je zde asi náhlé rozepětí kardie, popř. dyskineze. Následkem natržení sliznice a submukózy dojde k profuznímu krvácení z mohutných cévních pletení a téměř vždy k hematemezi. Na rozdíl od hematemeze při krvácení ze žaludku nebo dvanáctníku bývá vyzvracená krev aspoň zčásti sražená, tj. nezměněná žaludeční kyselinou. Tato léze je příčinou 5–10 % akutních trávicích krvácení.

Diagnostika. Při typické anamnéze lze ezofagogastrickou trhlinu důvodně předpokládat, objeví-li se hematemeze popsaného typu po déletrvajícím zvracení. Diagnózu lze potvrdit jen endoskopicky, a to gastroskopií, včetně inverze. Trhlina se jeví jako 5 mm až několik cm dlouhý defekt nasedající na ezofagogastrický přechod, někdy převážně na straně jícnu, jindy na straně žaludku. V intrahemoragické fázi se málokdy zastihne a defekt by tehdy ani nebyl viditelný. V časné fázi posthemoragické se jeví jako štěrbinový defekt krytý koagulem nebo fibrinem. Je často skryt řasami kardie a musí se po něm cíleně pátrat. Často je trhlin více. Rentgenové vyšetření u této léze selhává, ale pomůže vyloučit jiný zdroj krvácení.

Léčba. Téměř vždy se vystačí s léčením konzervativním, podobným jako při akutním krvácení z jiné příčiny, popř. doplněným endoskopickou koagulací. Zcela výjimečně je nutný chirurgický výkon, tj. prošití – opich trhliny z gastrotomie.

Literatura

Duda M, Hildebrand T. Jiné nemoci jícnu. In: Mařatka Z, editor. Gastroenterologie. Praha: Nakladatelství Karolinum UK Praha; 1999.
Vantrapen G, Hellemans J, editors. Diseases of the Esophagus. Berlin Heidelberg New York: Springer Verlag; 1974.
Castell DO, Richter JE, editors. The Esophagus. 3rd ed. Philadelphia New York Baltimore: Lippincott Williams & Wilkins; 1999.
Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, editors. Sleisenger and Fordtran’s Gastrointestinal and Liver Disease. Patology, Diagnosis, Management. 9th ed. Philadelphia: Saunders Elsevier; 2010.
Yamada T, editor. Textbook of Gastroenterology. 5th ed. Hobokon USA: Wiley-Blackwell; 2009.
Schatzki R, Gray JE. The lower esophageal ring. Am J Rentgenol. 1956;75:246–250.
DeVault KR. Lower esophageal (Schatzki’s) ring: patogenesis, diagnosis and therapy. Dig Dis. 1996;14:323–329.
Charvát J, Flisser J, Chvojková V, a spol. Epitheloxerosis. Praha: Státní zdravotnické nakladatelství Thomayerova sbírka č. 307–308; 1952.