9 Onemocnění bránice

9.1 Anatomie a embryologie bránice

Diafragma – bránice – vytváří předěl mezi dutinou hrudní a břišní. Jde o tenkou přepážku tvořenou na obvodu svalstvem, které směrem do centra přechází v aponeurózu. Dorzálně se upíná k páteři ve výši třetího lumbálního obratle, ventrálně k dolní části sterna a po obvodu k žeberním obloukům. Kupulovitě se vyklenuje do hrudníku, takže břišní dutina zasahuje poměrně vysoko do hrudního koše. Preformovanými štěrbinami prochází aorta, dolní dutá žíla a jícen spolu s bloudivými nervy (obr. 1).

Bránice vzniká z několika komponent: 1) přední centrální vazivová blána ze septum transversum; 2) malé dorsolaterální části oboustranně z pleuroperitoneálních membrán; 3) zadní snopce z jícnového mezenteria se svaly odstupujícími ze zadní bederní skupiny; 4) laterální svalový obvod vychází ze žeberních svalových skupin. Vývoj bránice začíná ve 4. týdnu s formací septum transversum, které odděluje hrudní a břišní dutinu embryonálního coelomu, zanechávající dva průchody dorsolaterálně. Rozšířením z laterální stěny těla do těchto pleuroperitoneálních průchodů vznikají na jejich kaudálním konci pleuroperitoneální řasy, které rostou mediálně a ventrálně do 7. týdne, kdy splývají se septum transversum a s mezenteriem jícnu. Následuje muskularizace bránice a po spojení bederní a žeberní svalové masy posterolaterálně zůstává vazivové lumbokostální trigonum jako malý zbytek pleuroperitoneální membrány, jehož odolnost závisí na pevnosti spojení dvou svalových skupin v konečné fázi vývoje. Opoždění nebo selhání fúze svaloviny vede k lokálnímu oslabení predisponujícímu k herniaci.

9.2 Vrozené defekty bránice

Nejčastějšími onemocněními bránice jsou vrozené kýly. Tuto problematiku dnes řeší z hlediska diagnostiky a terapie neonatologové spolu s dětskými chirurgy.

Vývoj bránice spadá do konce 1. měsíce nitroděložního života, kdy se původně společná coelomová dutina začíná přepažovat příčnou lištou z tzv. septum transversum, které je mezodermového původu, na dutinu břišní a hrudní. Současně s ním prorůstají směrem k periferii peritoneum a pleura, vzniká tzv. pleuroperitoneální membrána. Zastaví-li se proces přepažování, vzniká buď defekt (nepravá kýla), nebo se zastaví pouze prorůstání mezodermu a defekt je překryt pleuroperitoneální membránou. Tlakem břišních orgánů do tohoto oslabeného místa vzniká kýlní vak (pravá kýla). Brániční kýla je nejčastěji uložena v posterolaterální části bránice. Tuto kýlu popsal český patolog V. A. Bochdalek v r. 1848 a jako první naznačil možnosti jejího chirurgického léčení. Tento typ kýly bývá označován jako kýla Bochdalekova. Vzácněji může být defekt v centrum tendineum nebo v anterolaterální části bránice. Kýla ve štěrbině Morganiho vpravo (Morgagniho hernie) je častější, v levé štěrbině je označována jako Lareyova kýla. Tyto kýly mohou mít kýlní vak. Mají shodnou symptomatologii s Bochdalekovou kýlou. V novorozeneckém věku se mohou rovněž vyskytnout kýly v hiátu ezofageálním. Paraezofageální typ, který může být vystupňován až do podoby upside-down-stomach je spojen s obstrukčními příznaky (obr. 2), skluzný typ se většinou projevuje jako gastroezofageální reflux. Vzácně může chybět polovina nebo dokonce celá bránice (ageneze).

Diagnóza vrozené brániční kýly může být poměrně přesně stanovena intrauterinně. Včasná diagnóza umožňuje poskytnout rodičům informace od genetika, neonatologa a dětského chirurga. Perinatální management pak může naplánovat optimální péči. Kombinace časné prenatální diagnostiky a vhodné postnatální terapie zlepšuje výsledky novorozenců s vrozenou brániční hernií.

Incidence brániční kýly se udává 1 na 3000 živě narozených, téměř 2× častěji bývá u chlapců. V 85–90 % jde o levostrannou kýlu Bochdalekovu. Levý hemitorax může obsahovat herniované tenké střevo, kolon, slezinu, žaludek, část levého jaterního laloku, ale i pankreas a nadledvinku. Pravostranné brániční hernie obsahují pravý lalok jaterní. Až 25 % živě na-rozených s touto vadou má přidružené anomálie, takřka pravidelně mají nedokončenou rotaci střeva, kdy cékum je uloženo v hernii. U mrtvorozených dětí se přidružené vývojové a většinou fatální vady vyskytují až v 95 % – vrozené srdeční vady, extralobární plicní sekvestrace, střevní atrézie, hydronefróza, ageneze ledviny či neurologické problémy, jako je spina bifida, anencefalie, hydrocefalus, chromozomální aberace.

Vrozená brániční kýla se po narození projeví jako náhlá příhoda hrudní, život ohrožující stav s často velmi dramatickým průběhem. V symptomatologii dominují těžké dýchací potíže, cyanóza, srdeční ozvy slyšitelné vpravo, neslyšné dýchací šelesty nad klenutějším levým hemitoraxem, kde naopak bývají slyšitelné střevní zvuky, a vpadlé bříško. Příznaky mohou být různě vyznačeny podle toho, které útroby jsou obsahem kýlního vaku a jak dalece jsou žaludek a střeva distendovány spolykaným vzduchem. Postižený hemitorax je v inspiračním postavení a nedýchá. U dítěte dochází k respirační insuficienci, rozvoji nejdříve respirační a postupně ke smíšené respiračně-metabolické acidóze. V důsledku útlaku plic se zvětšuje pravolevý zkrat dosud otevřenou tepennou dučejí a smrt nastává srdečním selháním.

Diagnózu stanovíme na základě nativního snímku hrudníku a břicha. U nejčastější Bochdalekovy hernie nacházíme deviaci mediastina a srdce doprava, pravá plíce je utlačena, levá zpravidla hypoplastická. Levý hemitorax je prostoupen vzduchovými bublinami v dislokovaném střevu a žaludku, oblast břicha je prázdná (obr. 3).

Obr. 2 Rentgenový obraz up-side-down stomach u 8denního chlapce s neúplnou obstrukcí v oblasti pyloru

Obr. 3 Levostranná vrozená

Bochdalekova brániční hernie

Včasné rozpoznání brániční kýly u asfyktického dítěte po narození je pro jeho další osud velmi důležité. U těchto dětí je kontraindikována resuscitace maskou, jelikož únik plynů do zažívacího traktu zhoršuje již tak dramatický stav dítěte. Dítě je nutné zaintubovat a šetrně ventilovat přes endotracheální kanylu, aby nedošlo k barotraumatu. K dekompresi žaludku a střev je nutné zavést nasogastrickou sondu. Dítě polohujeme na bok na postiženou stranu.

Pro vrozenou brániční kýlu je typická perzistující plicní hypertenze, kterou zhoršuje přítomnost hypoxie, acidózy a hyperkapnie. Většinou nestačí pouhá konvenční plicní ventilace (PPV), je nutná vysokofrekvenční oscilační ventilace (HFOV) často s inhalací kysličníku dusnatého (iNO). Operační zákrok je třeba odložit a provést až po stabilizaci dítěte. Novorozenci se většinou letecky transportují do specializovaného centra, kde kromě dostupnosti zkušených dětských chirurgů funguje dobře vybavená jednotka resuscitační a intenzivní péče pro novorozence se zkušeností s léčbou těchto dětí. Pooperační péče spočívá především v zajištění adekvátní ventilační podpory, v nejtěžších případech až v mimotělní membránové oxygenaci (ECMO).

Celková mortalita u vrozené brániční kýly je asi 40%, přičemž platí, že u novorozenců s normálními prenatálními nálezy a prvními příznaky až v prvních 24 hodinách po narození se přežití blíží 100%. Špatnou prognózu mají postižené děti, měla-li matka v těhotenství polyhydramnion, děti narozené předčasně,novorozenci s velmi nízkým skóre podle Apgarové, Přidruženými srdečními či jinými vrozenými vadami,špatnými krevními plyny a velkým bráničním defektem.Léčení je operativní a provádí je ve specializovaných centrech dětští chirurgové v úzké spolupráci s neonatology. Kolem operační intenzivní péče je základním předpokladem úspěchu operace. Po řadu let byla za standard považována urgentní operace. Nyní se ukazuje, že lepší výsledky přináší, jak již uvedeno, odložená operace po stabilizaci dítěte. Jako operační přístup se nejčastěji volí subkostální řez, při lokalizaci vpravo přichází v úvahu i torakální cesta. U menších defektů se provádí primární sutura, větší defekty se pak uzavírají pomocí implantace síťky. Pokud by repozice orgánů do dutiny břišní vedla k neúměrnému zvýšení intraabdominálního tlaku, je třeba provést jen provizorní uzávěr dutiny břišní pouhou suturou kůže nebo přechodným uzávěrem břišní dutiny všitím síťky.

9.3 Brániční kýly v dospělosti

Nejčastějšími bráničními kýlami v dospělosti jsou hiátové hernie.

Traumatické ruptury

Příčiny a výskyt: nejčastější příčinou jsou zavřená poranění způsobená stlačením hrudníku a dolní části břicha, např. nárazem na volant při autonehodě. Podle toho, jde-li o kompresi předozadní nebo boční, vznikají trhliny častěji se sagitálním nebo frontálním průběhem. Více je postižena levá bránice, což se vysvětluje ochranným vlivem jaterního masivu nad pravou bránicí. Často jsou ruptury bránice součástí polytraumat. Méně častým mechanismem jsou u nás poranění otevřená. Tato penetrující poranění jsou nejčastěji způsobena bodnými či střelnými zraněními v dolní části hrudníku pod úrovni prsních bradavek, často jde pak o poranění dvoudutinové.

Diagnóza traumatických ruptur bránice v akutním stadiu je obtížná. Vyplývá to z časté koincidence s jinými poraněními a z malé specifity příznaků. Často je diagnóza stanovena až peroperačně. Vedle hernií s akutními projevy v bezprostřední návaznosti na úraz zůstává až 50 % bráničních ruptur nerozpoznaných. Mohou se přihlásit někdy až za několik let neurčitýmí obtížemi, nebo jako náhlá příhoda břišní při inkarceraci. Symptomatologie bezprostředně po úrazu je dána lokalizací úrazu a charakteru průvodních poranění. Pro brániční rupturu svědčí dušnost, kašel, dysfagie, tlak na hrudníku, přelévání žaludečního obsahu v hrudníku a pocit úlevy v horizontální poloze. Objektivně lze prokázat ztemnění poklepu na hrudníku, oslabené dýchání a slyšitelnou peristaltiku a šplíchoty v hrudníku. Rutinní rentgenologické vyšetření je stále nejvhodnějším objektivním vyšetřením. Rentgenologicky je patrný zvýšený stav a nepohyblivost bránice, zastření hemitoraxu a přítomnost hydroaerických útvarů. Tam, kde stav nevyžaduje urgentní operaci, je možno diagnózu zpřesnit kontrastním vyšetřením trávicího ústrojí či CT vyšetřením (obr. 4a,b,c,d). U nejasného nálezu má pro stanovení rozsahu dutinových poranění význam torakoskopie či laparoskopie. Výhodou je, že se obě metody mohou stát po stanovení diagnózy okamžitě i terapeutickou metodou.

Terapie: Indikací k operaci je v akutním stadiu celkový stav nemocného s příznaky náhlé úrazové příhody břišní či hrudní. V delším odstupu od operace upozorní na možnost ruptury příznaky z útlaku orgánů dislokovaných do hrudníku, nebo jde jen o náhodný nález při rentgenu plic. Přístup z laparotomie umožňuje současné vyšetření ostatních nitrobřišních orgánů a vyloučení či ošetření jejich poranění. Jak z horní střední laparotomie, tak ze subkostálního řezu je i dostatečný přístup k provedení sutury bránice. Méně často je k uzavření bráničního defektu nutno užít síťky. Součástí operace musí být i revize a drenáž hrudní dutiny. Stojí-li v popředí nitrohrudní příznaky nebo u pravostranných ruptur, je možno volit přístup z torakotomie. Alternativou laparotomie a torakotomie je dnes dle stavu nemocného a rozsahu poranění, jak již bylo uvedeno, torakoskopie či laparoskopie.

Obr. 4a Vyšetření 58leté nemocné s bolestmi na hrudníku a dušností půl roku po úraze Z předozadního rtg snímku hrudníku lze usuzovat na dislokaci nitrobřišních orgánů do levé pohrudniční dutiny	Obr. 4b Vyšetření 58leté nemocné s bolestmi na hrudníku a dušností půl roku po úraze Kontrastní vyšetření žaludku prokazuje normální uložení kardie a dislokaci žaludku kraniálně do hrudníku. Laterálně a dorzálně od něj je patrný nehomogenní nativní obsah tlustého střeva
Obr. 4c Vyšetření 58leté nemocné s bolestmi na hrudníku a dušností půl roku po úraze Stav v levé boční projekci. Kardie je v normotopní pozici. Žaludek je vysunut kraniálně a stočen tak, že fundus je uložen kaudálně, tělo a antrum naopak kraniálně a stáčejí se dopředu. Nález odpovídá organoaxiálnímu volvulu žaludku bez poruchy evakuace	Obr. 4d Vyšetření 58leté nemocné s bolestmi na hrudníku a dušností půl roku po úraze Pooperační kontrastní vyšetření žaludku prokazuje jeho fyziologickou polohu

Hernia foramen Morgagni

Jde o vzácnou retrosternální hernii, poprvé popsanou italským anatomem Morgagnim v roce 1769. Jde obvykle o pravou kýlu s peritoneálním vakem, jejímž obsahem je většinou jen preperitoneální lipom či mesenterium, vzácně pronikají do hrudníku jiné orgány a pak je nebezpečí uskřinutí. Kýla proniká pravou kostosternální štěrbinou, štěrbinou vlevo od sterna (Larreyova štěrbina) proniká zřídka, protože tomu brání perikard. Většinou jde o náhodný nález a pacienti nemají obtíže. Vzácně při herniaci střeva či žaludku může dojít k uskřinutí. Diagnóza se stanoví CT či kontrastním rtg vyšetřením. Léčba je chirurgická, spočívá v resekci vaku a uzávěru defektu, je doporučována aplikace síťky jako prevence recidivy. Popsán je jak abdominální, tak transtorakální přístup a přibývá zpráv o řešení z laparoskopie či torakoskopie.

Relaxace

Relaxace bránice představuje oslabení a vysoký stav zpravidla levé bránice. Příčinou je vrozená či získaná atrofie bránice nebo porucha inervace n. phrenicus. Diferenciální diagnóza oproti brániční ruptuře je těžká a někdy přinese rozhodnutí až operace. Často je tento stav asymptomatický. Jinak obtíže vznikají obdobně jako u brániční ruptury z dislokace a útlaků orgánů. Mnohdy dochází k organoaxiálnímu volvulu žaludku. Operace je indikována jen při obtížích. Častěji z abdominálního než torakálního přístupu se provede zřasení bránice. Ke zpevnění bránice připadá v úvahu plastika z m. latissimus dorsi nebo zesílení alopatickým materiálem (síťkou). Ideální obnovení normálního stavu se obvykle nedaří a recidivy jsou časté.

9.4 Nádory bránice

Nádory bránice jsou vzácné. Z primárních přichází v úvahu lipom, fibrom nebo maligní sarkom. Častější jsou nádory sekundární, zpravidla metastázy z maligních nitrobřišních či nitrohrudních nádorů. Tumory bránice nemají charakteristické obtíže a často jsou asymptomatické. Předoperační diagnóza se stanoví obvykle moderními zobrazovacími metodami (CT a MRI). Nutnost chirurgické excize závisí na povaze nádorů a obtížích.

9.5 Literatura

1. Belaabidia B, Sellami S, Benelkhayat R, et al. Leiomyosarcoma of the diaphragm: a case report and review of the literature. Cancer Radiother. 2006;10(3):137–141.
2. Berardi RS. An update on the surgical aspects ofMorgagni’s hernia. Surgical Rounds. 1997;370–376.
3. Bochdalek VA. Einige Betrachtungen uber die en-tstehung des angoborenen Zwerchfellbruches: alsBietrag zur patologischen Anatomie de Hernien.Vierteljahrsschr. Prakt Heilk. 1984;169:130
4. Bollman R, et al. Associated malformations andchromosomal defects in congenital diaphragmatichernia. Fetal Diagn Ther. 1995;10:52.
5. Butler MW, Stolar CJH, Altman RP. Contemporary Management of Congenital Diaphragmatic Hernia. World J Surg. 1993;17:350–355.
6. Cada M, Gersle JT, Traubici J, et al. Approach to diagnosis and treatment of pediatric primary tumors of the diaphragm. Pediatr Surg. 2006;41:1722–1726.
7. Cohen MS, et al. Influence of congenital heartdisease od survival in children with congenitaldiaphragmatic hernia. J Pediatr Surg. 2002;141:25.
8. Duda M, Dlouhý M, Roček V, Zlámal Z. Trau-matické brániční ruptury. Rozhl. Chir. 1980;59(4):273–282.
9. Duda M, Dlouhý M, Roček V, Zlámal Z. Trauma-tische Zwerchlellrupturen. Zbl Chirurgie. 1981;106(5):285–292.
10. Gelman R, Mirvis SE, et al. Diaphragmatic rup-ture due to blunt trauma: sensitivity of plainchest radiographs. AJR Am J Roentgenol. 1991;156(1):51–57.
11. Gibson C, Fonkalsrud EW. Iatrogenic pneumo-torax and mortality in congenital diaphragmatichernia. J Pediatr Surg. 1983;18:355.
12. Gross RE. Congenital hernia of the diaphragm. In:The Surgery of Infancy and Childhood. Philadel-phia: Saunders; 1953. p. 428–444.
13. Hanna WC, et al. The current status of traumat-ic diaphragmatic injury: lessons learned from105 patients over 13 years. Ann Thorac Surg.2008;85(3):1044–1048.
14. Heiberg E, et al. CT recognition of traumaticrupture of the diaphragm. AJR Am J Roentgenol.1980;135:369.
15. Holub E, Fargaš E, Schwarzer M. AngeborenenHernien in Bochdalekschen Dreick und poste-rolateralen Zwerchfellhernien. Zbl Chir. 1961;86:1433–1447.
16. Hussong RL, Landreneau RJ, Cole FH. Diagno-sis and repair of a Morgagni hernia with video-assisted thoracic surgery. Ann Thorac Surg. 1997;63:1474.
17. Kluth D, et al. Embryology of congenital diaphrag-matic hernia. Semin Pediatr Surg. 1996;5:224).
18. Koehler RH, Smith RS. Thoracic repair of misseddiaphragmatic injury in penetrating trauma: casereport. J Trauma. 1994;36:424.
19. Kuster G, Kline LE, Garzo G. Diaphragmatichernia through the foramen of Morgagni: lapa-roscopic repair. J Laparosc Surg. 1992;2:93.
20. Lindsey I, Woods DS, Nottle PD. Laparoscopicmanagement of blunt diaphragmatic injury . AustN Z J Surg. 1997;67:619.
21. Martin I, et al. Laparoscopy in the management of diaphragmatic rupture due to blunt trauma. Aust N Z J Surg. 1998;68:584.
22. Medeiros CW, Kondo W, Baptista I jr, et al. Primary rhabdomyosarcoma of the diaphragm: case report and literature review. Rev Hosp Clin Cace Med S Paulo. 2002;57(2):67–72.
23. Metkus AP, et al. Sonographic predictors of survival in fetal diaphragmatic hernia. J Pediatr. Surg.1996;31:148.
24. Mineo TC, et al. Changing indications for thora-cotomy in blunt chest trauma after the advent ofvideothoracoscopy. J Trauma. 1999;47:1088.
25. Morgagni GB. The Seats et Causes of Disease Inv-astigated by Anatomy. London: Millar and Cadell;1769. p. 205.
26. Nakayama DK, Motoyama EK, Tagge EM. Effectof preoperative stabilization on respiratory sys-tem compliance and outcome in newborn infantswith congenital diaphragmatic hernia. J Pediatr.1991;118:793.
27. Ochsner MG, et al. Prospective evalution of thora-coscopy for diagnosing diaphragmatic injury inthoracoabdominal trauma: a preliminary report.J Trauma. 1993;34:74.
28. Olafsson G, Rausing A, Holen O. Primary tumorsof the diaphragm. Chest. 1971;59:568–570.
29. Orita M, et al. Laparoscopic repair of a a diphragmatic hernia through the foramen of Morgagni. Surg Endosc. 1977;11:668.
30. Potaris K, Mihos P, et al. Role of video-assisted thoracic surgery in the evoluation and management of thoracic injuries. Interact Cardiovasc Thorac Surg. 2005;4(4):292–294.
31. Simpson J, et al. Traumatic diaphragmatic rupture: associated injuries and outcome. Ann R Coll Surg Engl. 2000;82:97.
32. Stevens TP, et al. Survival et early and late term infants with congenital diaphragmatic hernia treated with extracorporeal membrane oxygenation. Pediatrics. 2002;110:590.
33. Thoman DS, Hui T, Phillips EH. Laparoscopic diaphragmatic hernia repair. Surg Endosc. 2002;16:1345.
34. Vanamo K, et al. Long-term pulmonary sequelaein survivors of congenital diaphragmatic defects.J Pediatr Surg. 1996;31:1096.
35. Witters I, et al. Associated malformations andchromosomal anomalies in 42 cases of prenatally diagnosed diaphragmatic hernia. Am J MedGenet. 2001;103:278.